IPF 也叫特发性肺纤维化，是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，由于 IPF 疾病认知率低，早期症状不明显，患者误诊率高，确诊时间晚，有近一半患者在确诊后的2-3年内死亡[1]，5年生存率低于30%[2]，所以常被称作“不是癌症的癌症”。中华医学会全国间质病学组副组长、同济大学附属肺科医院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授指出：“目前我国特发性肺纤维化的诊疗现状不容乐观，我们希望通过 IPF 世界周这个契机，让更多大众了解到这一严重威胁患者生命的呼吸疾病，呼吁社会共同关注 IPF 患者的生存现状。”
特发性肺纤维化患者：被束缚的生活
不能爬山，不能做体力活，一爬楼梯就气喘，呼吸急促，常常咳嗽，这些都是61岁的特发性肺纤维化患者戴先生四年来的生活常态。
2013年，家住湖北宜昌的戴先生由于糖尿病住院，在体检中发现患有特发性肺间质纤维化，当地医生告诉戴先生，特发性肺纤维化患者的平均生存期只有3-5年，一旦发生急性加重，病情将快速进展以致死亡。为了寻求一线生机，戴先生从宜昌转诊到了上海肺科医院。这四年的治疗中，戴先生所幸没有发生危及生命的急性加重，但是他的病情仍然在不断恶化，戴先生感到上楼梯越来越困难，每爬两节台阶都要停下来喘几分钟，以至于不得已把家从四楼搬到了二楼。
特发性肺纤维化患者肺部组织会变厚、变硬、以致出现疤痕，使患者的肺呈蜂巢状，又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。
在“维系.深呼吸”IPF 世界周主题行为艺术活动现场，一个巨大的蜂窝肺为大众直观地展示了特发性肺纤维化患者的肺部情况。IPF 患者的肺就像被勒紧一张无形的网，严重束缚了患者的生活，日常简单的活动变得异常辛苦，连吹肥皂泡泡也成了一种奢望。
不是癌症的癌症：首诊时近一半患者被误诊，死亡率高
特发性肺纤维化多发于50岁以上的老年人[3]，并且男性多于女性，像戴先生这样在早期被正确诊断的患者属于少数，绝大多数 IPF 患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。
全国间质病学组委员、上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授指出：“特发性肺纤维化起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上 IPF 的危险因素。IPF 患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年，首诊时有一半的 IPF 患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。IPF 患者一旦患病，肺功能将呈现持续地不可逆地恶化，导致患者呼吸困难，严重威胁患者生命。”
早诊早治：HRCT 扫描是 IPF 诊断的关键步骤
有临床试验表明，即使是早期的 IPF 患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降，[4]所以早诊早治对于 IPF 患者来说至关重要。蒋捍东教授呼吁：“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时，就应怀疑是 IPF 疑似患者，应当及早到医院呼吸科就诊。”
关于如何提高呼吸科医生对特发性肺纤维化的诊断能力，李惠萍教授讲到：“首先广大一线医生对 IPF 要有充分认识，这就需要进行继续教育，专业培训；二是早期应用高分辨率 CT 并转诊到有间质性肺疾病诊断经验的医院，从而可以减少 IPF 患者的误诊率。”
对于间质性肺病的病因做彻底分析和排除之前，不要排除特发性肺纤维化的可能性。当患者出现杵状指，肺部细湿啰音；高分辨率 CT 检查出现肺容积缩小，下肺蜂窝影（蜂窝肺）；动脉血气检查结果为低氧血症，就应该高度怀疑为 IPF。
创新药问世，助力 IPF 治疗水平提升
李惠萍教授指出：“IPF 患者治疗的目的用两句话概括就是‘减轻疾病症状、降低死亡风险’。除了常规的综合治疗手段以外，抗纤维化创新药物的问世，成为了 IPF 治疗史上的里程碑，通过抑制肺纤维化，减缓特发性肺纤维化疾病的进展。”
勃林格殷格翰中国专科产品事业部副总裁及负责人杜瑞先生表示：“勃林格殷格翰举办此次 IPF 世界周公众教育活动的目的在于提高大众对特发性肺纤维化的认知。如果 IPF 患者都能够获得尽早地诊断和专业的治疗，我们就会在应对这一严重的致命性疾病时获得更多机会，在治疗方面取得真正意义上的进步。”
注：
[1] Nunes H, et al. Eur Resp J 2011;38:100 (Abstract P646)
[2] Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-9
[3] Pulmonary Fibrosis Foundation.Pulmonary Fibrosis Information Guide.pulmonaryfibrosis.org.Accessed March 2015
[4] Raghu G, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guidelines: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Executive Summary. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192(2)238 – 248.
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